Что такое атрезия пищевода

– это патологическое соустье, соединяющее просвет дыхательного горла с пищеводом. Может являться аномалией развития или приобретенной патологией. Трахеопищеводный свищ проявляется приступами кашля во время приема пищи, которые сопровождаются удушьем, цианозом, выделением пенистой мокроты с кусочками пищи. Часто развивается аспирационная пневмония. Подтверждающая диагностика проводится с помощью эндоскопических методов (эзофагоскопии, трахеобронхоскопии), рентгенографии пищевода. Лечение исключительно оперативное – закрытие трахеопищеводного свища, нередко с одномоментной трахеопластикой, циркулярной резекцией трахеи, эзофагопластикой.

МКБ-10

J95.0 Q39.1 Q39.2

Общие сведения

Трахеопищеводный свищ (трахеоэзофагеальная фистула) – врожденный или приобретенный дефект, поддерживающий аномальное сообщение между трахеей и пищеводом. Врожденный трахеопищеводный свищ диагностируется у 1 из 3000 новорожденных. Изолированные фистулы составляют не более 3-4% всех аномалий развития пищевода ; чаще всего они располагаются на уровне VII шейного- I грудного позвонков. В большинстве случаев врожденным свищам сопутствует атрезия пищевода . Частота приобретенной патологии достоверно не определена, однако исследователи отмечают, что ятрогенные трахеоэзофагеальные сообщения встречаются у 0,5-3% пациентов и часто сочетаются с рубцовым стенозом трахеи . Проблема профилактики и лечения трахеопищеводных свищей актуальна для педиатрии, анестезиологии и реаниматологии, торакальной хирургии .

Причины

Врожденный трахеопищеводный свищ образуется к 4-6-й неделе эмбриогенеза при неполном разделении первичной кишки и дыхательной трубки. При рождении дети с данной аномалией обычно имеют массу тела менее 2500 г.

Природа происхождения приобретенных трахеоэзофагеальных фистул может быть различной. Чаще всего с такой патологией приходится сталкиваться онкологам, а сами свищи возникают в результате далеко зашедшего рака пищевода или трахеи, лимфом, лимфогранулематоза . Второй по распространенности причиной служат травмы пищеварительной и дыхательной трубки (в том числе их ятрогенные повреждения), полученные при проведении эзофагоскопии, бужировании пищевода, перфорации пищевода или трахеи инородными телами, вследствие химических ожогов пищевода , при закрытых и проникающих ранениях шеи и груди. Возможно непреднамеренное повреждение трахеи и пищевода при операционных вмешательствах в этой области.

В анестезиолого-реанимационной практике отмечены случаи образования пролежней от трахеостомической или интубационной трубки, приводящие к формированию трахеопищеводного свища. К числу редких причин относят перфорацию дивертикула пищевода в трахею. Трахеопищеводный свищ может явиться осложнением неспецифической бактериальной инфекции (эмпиемы плевры , абсцесса легкого , гнойного медиастинита) или специфических воспалительных процессов (туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов , сифилиса , актиномикоза).

Классификация

По своему происхождению трахеопищеводные свищи могут быть врожденными или приобретенными в процессе жизни. Различают 5 типов врожденных трахеопищеводных свищей, обозначаемых римскими знаками:

• I тип – оба конца атрезированного пищевода слепые, проксимальный конец пищевода сообщается с трахеей в верхней ее части;
• II тип – непрерывность пищевода сохранена, однако имеет место свищевое сообщение между задней трахеальной стенкой и перед­ним отделом пищевода. Составляет около 5% случаев всех трахеопищеводных свищей;
• IIIA тип - оба конца атрезированного пищевода слепые, проксимальный конец пищевода сообщается с трахеей в нижней ее части;
• IIIB тип – атрезия проксимального отрезка пищевода; дистальный конец пищевода соединяется с дыхательной трубкой в нижней ее части. Составляет большинство случаев врожденных трахеопищеводных свищей;
• IIIC тип - атрезия проксимального отрезка пищевода; оба конца пищевода (проксимальный и дистальный) соединяются с трахеей на разных уровнях.

Этиология приобретенных трахеопищеводных свищей может быть послеоперационной, поствоспалительной, посттравматической, постинтубационной, опухолевой. В зависимости от сроков существования их делят на острые (до 1 месяца) и хронические (свыше 1 месяца). С учетом протяженности свищевого хода выделяют короткие фистулы (<10мм) и длинные (>1 см). По длине трахеоэзофагеального дефекта различают малые свищи (<1 см), большие (>1-3см) и гигантские (>3 см); по ширине сообщения - узкие (до 1 см) и широкие (более 1 см).

По наличию/отсутствию клапанного механизма трахеопищеводные свищи подразделяются на клапанные и бесклапанные. При единственном дефекте говорят об изолированном свище, при сочетании с другими патологическими процессами трахеи или пищевода – о сочетанном. Клиническое течение трахеопищеводных свищей может быть неосложненным, гладким или осложненным различными состояниями (аспирационной пневмонией , нутритивной недостаточностью и кахексией, бактериальной деструкцией легких , пневмогенным сепсисом и т. д.).

Симптомы трахеопищеводного свища

Клиническая картина, ее выраженность и особенности зависят от времени возникновения, размеров, типа, направления хода свища. Большинство детей с данной аномалией рождаются недоношенными , а доношенные новорожденные имеют признаки внутриутробной гипотрофии. Во время гестации у беременных отмечается многоводие .

Признаки врожденного трахеопищеводного свища с атрезией пищевода появляются уже через несколько часов после рождения. Возникает кашель, приступы удушья, вздутие живота. Во время первого же кормления диагноз становится очевиден. Каждый глоток молока или воды сопровождается приступом кашля, выделением пенистой слизи из носа и рта ребенка. Дыхание затрудняется, развивается резкий цианоз и аритмия , в легких выслушиваются обильные крупнопузырчатые хрипы. Рано присоединяется аспирационная пневмония и ателектазы легких . Состояние ребенка прогрессивно ухудшается.

Наиболее выражены перечисленные признаки при широком и коротком трахеопищеводном свище. При наличии узкого и длинного свищевого хода аномалия долгое время нередко остается нераспознанной. Изредка при кормлении возникает поперхивание и несильный кашель, однако изменение позы кормления избавляет ребенка от приступов, поэтому родители не придает этому факту должного значения. Такие дети страдают частыми пневмониями.

У 40% новорожденных с трахеопищеводным свищом выявляются сопутствующие врожденные пороки сердца , аномалии развития кишечника и мочевыводящих путей. В литературе описан синдром VATER, включающий в себя аномалии развития позвоночника (клиновидные позвонки), атрезию заднего прохода , трахеопищеводный свищ, гипоплазию лучевой кости и дисплазию почек .

Приобретенный трахеопищеводный свищ манифестирует кашлем, удушьем, цианозом, связанными с приемом пищи. В откашливаемом секрете можно обнаружить кусочки еды. При клапанной трахеоэзофагеальной фистуле кашель может отсутствовать. Нередко у больных отмечаются боли в груди и эпигастрии, кровохарканье, рвота с примесью крови, одышка, нарушение фонации, снижение массы тела. Во всех случаях трахеопищеводный свищ сопровождается периодическими подъемами температуры, рецидивирующими легочными инфекциями.

Диагностика

При подозрении на трахеопищеводный свищ пациент нуждается в консультации торакального хирурга , гастроэнтеролога, детского хирурга, эндоскописта , рентгенолога. На первичном этапе используется зондирования пищевода с помощью резинового катетера: если продвижению катетера мешает сопротивление слепого конца пищевода, а при введении в катетер жидкости, окрашенной метиленовым синим, она при кашле выделяется через рот или нос, вероятность трахеопищеводного свища оценивается как очень высокая.

Лучевое исследование включает выполнение рентгеноскопии и рентгенографии легких , эзофагографии , МСКТ грудной клетки . Контрастное исследование пищевода проводят очень осторожно, используя водорастворимые или масляные вещества, которые вводятся через зонд (применение сульфата бария в этих случаях недопустимо). Трахеопищеводный свищ требует проведения тщательной дифференциальной диагностики с изолированной атрезией и стенозом пищевода , гастроэзофагеальным рефлюксом , ахалазией кардии , дисфагией различного генеза.

Эндоскопическая диагностика трахеопищеводного свища остается основной. Для лучшей визуализации патологического соустья и получения максимальной информации о его особенностях, выполняется эзофагоскопия и трахеобронхоскопия. При критическом стенозе трахеи диагностическая трахеоскопия может быть трансформирована в лечебную процедуру путем эндоскопического восстановления просвета трахеи или стентирования стенозированного участка.

Лечение трахеопищеводного свища

Лечение проводится хирургическим путем, консервативная терапия малоперспективна и используется только на этапе подготовки к оперативному вмешательству. С целью удаления скапливающегося секрета производится установка катетера в слепо заканчивающийся конец пищевода, выполняются санационные бронхоскопии . В рамках лечения аспирационной пневмонии назначается оксигенотерапия , антибактериальная и инфузионная терапия , УВЧ на грудную клетку. Для предотвращения попадания пищи в трахеобронхиальное дерево полностью прекращается кормление через рот, осуществляется гастростомия, нутритивная поддержка, витаминотерапия.

Варианты радикального хирургического устранения трахеопищеводного свища могут быть различны. Операция обычно производится из шейного доступа или заднебоковой торакотомии. Длинный свищевой ход выделяют и пересекают между двумя наложенными лигатурами. Дефекты в стенках пищевода и трахеи ушивают погружными швами. При коротком и широком свищевом ходе трахею отсекают от пищевода, после чего на оба дефекта накладывают непрерывный двухрядный шов. Для закрытия дефекта могут использоваться аутоткани (сальник или стенка желудка).

В тех случаях, когда трахеопищеводный свищ сочетается со стенозом трахеи либо атрезией пищевода, производится разобщение свища с одномоментной циркулярной резекцией или пластикой трахеи и/или одномоментной пластикой пищевода . Если имеется большой диастаз между проксимальным и дистальным сегментами пищевода, не позволяющий наложить анастомоз «конец-в конец», верхний отдел пищевода выводят на шею, свищ разобщают и на этом операцию заканчивают.

В межоперационный период питание больного осуществляют через гастростому. На втором этапе производят пластику пищевода желудочным или тонкокишечным трансплантатом. При трахеопищеводных свищах, обусловленных распадом раковой опухоли, ограничиваются паллиативной гастростомией . В послеоперационном периоде продолжается активная противопневмоническая терапия. В первые сутки осуществляется парентеральное питание, затем – кормление через зонд, который оставляют на 7-10 суток.

Прогноз

Из послеоперационных осложнений возможны стенозы в области пищеводных анастомозов, которые подлежат бужированию, и рецидивы свища, требующие повторной операции. Летальность при оперативном лечении трахеопищеводного свища составляет 10-15% и связана, главным образом, с исходно тяжелым состоянием пациента. В то же время при отказе от операции показатели летальности возрастают до 80-90%.

Врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Общие сведения

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан , пилоростенозом , агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника , атрезией заднего прохода , ВПС , трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек , пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау , Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития . Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием .

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

• атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
• атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
• атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
• изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия . После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии , сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии , позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода , эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 - 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем - экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода . При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога . При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Атрезия пищевода – врождённый порок развития, который характеризуется тем, что на определённом уровне пищеводная трубка прерывается и не контактирует с полостью желудка. Кроме этого, часто наблюдается заращение верхнего её участка, а нижний при этом соединяется с трахеей. Атрезия пищевода у детей обычно не протекает в изолированной форме. Одномоментно с ней у ребёнка выявляют и другие дефекты в развитии органов. Болезнь не имеет ограничений касательно половой принадлежности, поэтому с одинаковой частотой выявляется как у мальчиков, так и у девочек.

В международной классификации болезней (МКБ-10) атрезия пищевода у новорождённых имеет несколько кодов - в зависимости от того, образовался ли свищ. Всего установлено три кода:

• Q39.0 – атрезия пищевода без образования специфического свища;
• Q39.1 – атрезия пищевода с трахеопищеводным свищем;
• Q39.2 – формирование врождённого трахеально-пищеводного свища, но без атрезии.

Атрезия пищевода выявляется практически сразу после того, как ребёнок родится. К характерным симптомам относят появление ложной гиперсаливации, невозможность употреблять пищу, вздутие или, наоборот, западание брюшной полости. Также есть характерный признак – новорождённый ребёнок начинает свистеть – симптом нарушения дыхательной функции.

Непроходимость пищеводной трубки можно проверить сразу же, путём попытки постановки назогастрального зонда. Он просто не попадёт в полость желудка при наличии такого дефекта. Для подтверждения диагноза применяется также несколько методик инструментальной диагностики. К наиболее информативным относят бронхоскопию, эзофагоскопию, рентгенографию грудины и брюшной полости. Лечение недуга только хирургическое. Врачами проводится торакотомия, при которой закрывается образованный свищ и формируется прямой эзофагоанастомоз.

Причины развития

Причины атрезии пищевода на сегодня ещё полностью не изучены. Формирование порока связывают с различными нарушениями развития у плода. Атрезия возникает, если нарушается скорость роста пищеводной трубки в период с пятой по двенадцатую неделю внутриутробного развития.

К основным факторам, которые могут нарушить формирование пищевода во внутриутробном периоде, относят следующие:

• приём наркотических препаратов матерью;
• табакокурение;
• неблагоприятная экологическая ситуация в том районе, где проживает беременная женщина;
• воздействие на организм женщины различных химических соединений;
• воздействие на организм рентгеновских лучей в первом триместре;
• употребление лекарственных средств, которые негативно влияют на плод;
• возраст представительницы прекрасного пола. Чем старше женщина, тем выше вероятность того, что у неё родится ребёнок с различными дефектами.

Разновидности

Всего выделяют несколько видов данной аномалии:

• изолированная форма. В этом случае не наблюдается формирование свищевого канала, который мог бы сообщать пищеводную трубку с трахеей;
• свищевой ход и трахеопищеводная фистула сформированы одномоментно;
• атрезия с трахеоэзофагеальным свищем, где верхний участок органа заканчивается слепо, а нижний его участок соединён с трахеей. Именно такой вид патологии диагностируется чаще всего;
• образование трахеопищеводного свища в изолированной форме;
• атрезия, при которой одномоментно формируется два трахеопищеводных свища.

Симптоматика

Симптомы атрезии проявляются у новорождённого уже через несколько часов после его появления на свет. Обычно их выявляют при первом кормлении малыша грудью. К характерным признакам, указывающим на имеющуюся аномалию пищеводной трубки, относят следующие:

• нарушение дыхательной функции – удушье;
• изо рта ребёнка появляются обильные пенистые выделения;
• малыш отказывается брать грудь;
• кашель;
• ребёнок не может проглотить молоко матери. Все оно выходит через нос или рот;
• одышка;
• малыш беспокоен;
• синюшность кожного покрова, обусловленная попаданием в дыхательные пути пищи.

Если у ребёнка проявилась такая симптоматика, то помощь ему необходимо оказывать немедленно, так как высокая вероятность прогрессирования аспирационной пневмонии или даже летального исхода.

Диагностические мероприятия

Выявить, что у ребёнка неполноценно сформированный пищевод, можно ещё в период его внутриутробного развития во время проведения ультразвуковой диагностики. Предположить, что у плода атрезия, можно по многоводию. Это объясняется тем, что плод не проглатывает воды, как он должен это делать при нормальном своём развитии. Кроме этого, есть ещё один признак – желудок имеет маленькие размеры или же и вовсе отсутствует.

После рождения ребёнка выявить атрезию можно по характерным признакам недуга – синюшность кожи, пена из ротовой полости, одышка. Если проявились такие симптомы, то первое, что делает врач, это проверяет проходимость пищеводной трубки при помощи специального зонда, вводимого через нос. Если имеет место атрезия, то зонд не достигнет полости желудка.

Подтверждается диагноз посредством проведения инструментальной диагностики, которая включает в себя следующие методики:

• рентгенографию;
• бронхоскопию;
• эзофагоскопию.

Дополнительно может потребоваться консультирование у эндокринолога и хирурга.

Лечебные мероприятия

Лечение недуга только хирургическое. Консервативная терапия не будет иметь эффекта. Предоперационная подготовка подразумевает проведение аспирации содержимого из ротовой и носовой полости, подачу кислорода. Далее требуется введение антибактериальных лекарственных средств и гемостатиков. Это необходимо, чтобы во время и после операбельного вмешательства у ребёнка не начали прогрессировать осложнения.

Операция при атрезии пищевода проводится с целью разъединить пищеводную трубку и трахею, и сформировать в дальнейшем полноценный пищевод. Через неделю после вмешательства осуществляется рентгенография, которая необходима для оценки состояния соединения. Если все хорошо и патологий нет, то питаться ребёнок теперь сможет самостоятельно через ротовую полость (перорально).

Профилактика

Профилактику должна проводить сама женщина в период вынашивания ребёнка, чтобы он полноценно развивался в её утробе. Ей следует максимально избегать контакта с химическими веществами и рентгеновскими лучами, вести здоровый образ жизни. Кроме этого, требуется свести к минимуму приём лекарственных средств, которые могут оказывать негативное влияние на плод. Важно регулярно приходить на осмотр к своему акушеру-гинекологу и делать УЗИ по показаниям.

Похожие материалы

Дивертикулы пищевода – патологический процесс, который характеризуется деформированием стенки пищевода и выпячиванием всех её слоёв в виде мешочка в сторону средостения. В медицинской литературе дивертикул пищевода также имеет ещё одно название – эзофагеальный дивертикул. В гастроэнтерологии на долю именно такой локализации мешковидного выпячивания приходится около сорока процентов случаев. Чаще всего патология диагностируется у представителей мужского пола, которые перешагнули пятидесятилетний рубеж. Но также стоит отметить, что обычно у таких лиц имеется один или несколько предрасполагающих факторов - язвенная болезнь желудка, холецистит и прочие. Код по МКБ 10 – приобретённый тип K22.5, дивертикул пищевода - Q39.6.

Ахалазия кардии – хроническое расстройство пищевода, которое характеризуется нарушением процесса глотания. В этот момент наблюдается расслабление нижнего сфинктера. В результате подобного нарушения происходит скопление частичек пищи непосредственно в пищеводе, отчего наблюдается расширение верхних отделов этого органа. Такое расстройство является достаточно распространённым. Практически в равной степени поражает представителей обоих полов. Кроме этого, зафиксированы случаи обнаружения заболевания у детей. В международной классификации болезней – МКБ 10, такая патология имеет собственный код – К 22.0.

Будущих родителей всегда страшат возможные патологии ребенка. Далеко не секрет, что в наши дни большое количество младенцев появляется на свет с различными пороками внутренних органов, многие из которых смертельно опасны. Атрезия пищевода у детей – одна из таких аномалий внутриутробного развития. Характеризуется она сращиванием или недоразвитием пищеварительного органа, который не доходит до желудка практически на 10 см и заканчивается тупиком (верхний конец спаян). Она встречается не так часто (3 случая на 10 000 младенцев), но никто не застрахован от ее появления. Такая патология при отсутствии срочной хирургической операции всегда заканчивается смертью новорожденного.

Предрасполагающие факторы развития

Формироваться трахея и пищевод начинают одновременно, непосредственно из краниального конца первичного зародышевого кишечника, в период раннего эмбриогенеза полностью между собой сообщаются. Процесс разделения этих органов начинается с 4 недели беременности. Полностью пищеварительный орган должен отделиться к 12-й неделе. Атрезия пищевода у плода может появиться в том случае, если в процессе их разделения произошло нарушение направления и скорости роста. К факторам риска, способным спровоцировать такие опасные для жизни ребенка последствия, относятся:

• поздняя беременность (возраст роженицы больше 40 лет);
• непосредственное влияние на организм будущей мамы химических или токсических веществ;
• употребление запрещенных в период вынашивания ребенка лекарственных препаратов;
• воздействие на начальных сроках беременности рентгеновского излучения;
• прием наркотиков;
• курение и злоупотребление алкоголем.

Следует учитывать и тот факт, что в основную группу риска входят возрастные первородящие даже в том случае, если прочие негативные причины, способные спровоцировать данный порок развития плода, у них полностью отсутствуют.

Разновидности заболевания

У новорожденных атрезия пищевода изолированно формируется редко. Чаще всего этот порок внутриутробного развития ребенка совмещен с трахеопищеводным свищом. Классификации этих аномалий постоянно расширяются. На сегодняшний день выделяется большое количество подвидов недуга. Тип заболевания имеет огромное клиническое значение. Выделяют следующие основные виды артезии пищевода у грудного ребенка:

• Аномалия с нижним трахеопищеводным свищом (фистулой), соединяющим пищеварительный орган с трахеей, диагностируется чаще всего. У ребенка практически сразу после рождения запаянный верхний (проксимальный) отдел пищевода оказывается полностью заполненным пенистым содержимым. Живот крохи сильно раздут.
• Изолированная атрезия встречается в самых редких случаях. Характеризует ее отсутствие в пищеварительном органе просветов, так как он по всей длине защемлен тяжем, или же отмечается полное заращение верхнего и нижнего его отделов. Животик малыша сильно западает.
• Атрезия с верхним свищом и слепой нижней частью. Такая форма патологии также достаточно редка.
• Изолированная трахеопищеводная фистула диагностируется в том случае, когда оба отдела пищевода в одном месте соединены с трахеей. Встречается она реже всего.
У всех деток, которые имеют такой порок развития, очень быстро происходит развитие аспирационной пневмонии, спровоцированной попаданием в легкие через свищ содержимого пищевода.

Первые признаки аномалии

О том, что такое атрезия пищевода, впервые стало известно в 1696 году. Эту аномалию внутриутробного развития очень подробно описал Thomas Gibson. Он скрупулезно раскрыл, какие клиническую и патологоанатомическую картины имеет данный порок. Из его описаний следует, что при этом смертельно опасном заболевании голодный младенец хватает ртом предлагаемую ему пищу, но проглотить не может так, как она не проходит внутрь, а вытекает обратно. Состояние грудничка при этом сходно с судорожным припадком.

Данное его высказывание и по сей день не утратило своей ценности. Первые проявления патологического состояния, на которые указал еще Thomas Gibson, врач замечает уже в течение нескольких часов после рождения крохи. На эту аномалию явно указывают наличие непосредственно в ротовой полости младенца пенистого секрета, а в легких при прослушивании отмечаются сильные хрипы. В самых тяжелых случаях присутствуют и приступы удушья. Также этот порок внутриутробного развития сопровождают и следующие признаки:

• усиленное слюнотечение, которое сопровождается выделением пены из носоглотки, а в некоторых случаях и рвотой;
• удушье и сильный кашель;
• если сформировался свищ – вздутие живота, связанное с наполнением через свищевой канал желудка воздухом;
• цианоз (синюшность кожи) и затрудненное дыхание, вызываемое наличием в дыхательных путях трахеальной слизи.

Отсасывание слизи может на короткое время улучшить состояние крохи, но вскоре все негативные проявления вернутся. Младенец срыгивает каждый глоток молока, так как из-за патологического образования не может правильно питаться. В том случае, если присутствует свищ, часть проглоченной еды моментально попадает в дыхательные пути, провоцируя приступы кашля, синюшность и асфиксию.

При атрезии пищевода очень быстро наступает полное обезвоживание и истощение детского организма, нарастает респираторная дисфункция, лихорадка, ведущие без оказания должной медицинской помощи к смерти.

Выявление заболевания

Благодаря тому, что ультразвуковое исследование все больше распространяется, диагностика атрезии пищевода стала возможна на ранних стадиях беременности. Абсолютным показанием к ней является многоводие, причиной которого принято считать неспособность плода к проглатыванию околоплодных вод, что является первым признаком развития недоразвитости пищевода. При врожденной атрезии пищевода на УЗИ квалифицированный диагност увидит аномально маленькие размеры желудка, что также говорит о возможном развитии атрезии.

Если при пренатальной диагностике применяется ультразвуковой метод исследования, он позволяет выявить у беременной женщины эхографические маркеры. Это дает возможность отобрать тех пациенток, которым необходимо проведение кариотипирования плода.

Этот генетический анализ дает возможность с наибольшей точностью установить кариотип будущего ребенка, который показывает по изменению числа хромосом любые пороки в развитии.

Случается и так, что при проведении пренатальной диагностики специалисты пропускают атрезию. В этом случае патология выявляется после родов врачом неонатологом на основании того, что у младенца идет изо рта пена, затруднено дыхание, он неспособен проглатывать пищу и слюну, а кожные покровы приобрели синюшный оттенок.

Если у специалиста появилось подозрение, что у крохи в пищеводе атрезия, проводится более точное установление диагноза. Определение аномалии пищевода у младенцев выполняется при помощи следующих методов:

• Проба Элефанта, заключающаяся во введении в пищевод с помощью катетера порции воздуха, также показывает атрезию. При этом серьезном недуге воздух выходит из носоглотки, создавая при этом значительный шумовой эффект.
• Выполняется интраназальное зондирование органа пищеварения при помощи резинового катетера. При наличии в пищеводе патологических изменений зонд не может достигнуть желудка, так как заворачивается и выходит обратно или упирается в запаявшийся конец пищеварительного органа.
• Выполнение бронхоскопии и эзофагоскопии позволяет выявить наличие свищевого хода, а также визуально осмотреть запаянный конец пищевода, что дает специалисту возможность установить вид атрезии.

Проведение этих диагностического исследования должно быть немедленным, не позднее первых суток после рождения, так как у детишек с атрезией очень быстро развиваются серьезные и опасные последствия, такие как полная и аспирационная пневмония.

При появлении подозрения на развившуюся у младенца атрезию требуется проведение дифференциальной диагностики, с помощью которой имеется возможность исключить у больных детишек такие серьезные патологии, как изолированная трахеопищеводная фистула, врожденный пилоростеноз, эзофагоспазм, расщелина гортани и другие опасные недуги.

После того как необходимые диагностические мероприятия проведены, у малыша отсутствует гомеостаз, и нет сопутствующих патологий, а также его масса больше 2 кг, назначается операция. В противном же случае необходима стабилизация детского организма и проведение ряда дополнительных диагностических исследований, позволяющих выявить дополнительные аномалии внутренних органов и минимизировать возможные риски осложнений. Только после этого возможно определение с датой плановой операции.

Основные методы лечения

Это заболевание лечится только при помощи хирургической операции, поэтому после того, как установлен окончательный диагноз, ребенок должен быть срочно переведен в хирургическое отделение, где в экстренном порядке проводят все необходимые при этом заболевании терапевтические мероприятия, продолжительность которых должна составлять от силы несколько часов:

• Подготовительный этап заключается в откачивании непосредственно из проксимального отдела пищевода слизи. Для этого младенец помещается на возвышение, а все манипуляции проводятся при помощи предназначенной специально для этого аспирационной системы или обыкновенного катетера.
• Следующий этап заключается в назначении малышу антибиотиков широкого спектра действия и кровеостанавливающих препаратов. На этом этапе необходим и полный отказ от кормления, а также применение для поддержания стабильности детского организма инфузионных растворов.
• В случае наличия у младенца гипоксии при помощи ингаляций влажным кислородом пополняется недостаток запаса воздуха.
• При тяжелой дыхательной недостаточности легкие переводят на искусственную вентиляцию с помощью интрубированной в трахею трубки.
• Наличие в трахее крохи свища делает традиционную вентиляцию малоэффективной, а также несет прямую угрозу жизни ребенка, которая заключается в развитии опасных осложнений в виде чрезмерного раздутия кишечных петель, перфорации желудка и даже остановки сердца. В этом случае или используют как альтернативный метод вентиляцию одного легкого, или для минимизации через свищ потери воздуха трубку углубляют сильнее в трахею.

Если ни одна из терапевтических методик не дала ожидаемого результата, в экстренном порядке должно быть принято решение по наложению гастростомы или проведении операции по перевязке свища. Временная установка гастростомы на желудок допускается и в том случае, если невозможно выполнить немедленную операцию по непосредственному исправлению атрезии в связи недоношенностью грудничка, нестабильностью в его развитии или наличием дополнительных аномалий внутренних органов.

Согласно МКБ, атрезия пищевода представляет собой врожденный дефект в развитии, для которого характерно частичное или полное отсутствие пищевода. Данная патология считается одной из самых сложных в педиатрической практике. Если у новорожденного был диагностирован этот страшный недуг, необходимо срочно провести хирургическую операцию. В противном случае малыш гарантированно погибнет.

Атрезия пищевода у новорожденных встречается не так часто. Согласно статистике, с подобной патологией на свет появляется не более 0,4% детей. При этом недуг одинаково поражает как мальчиков, так и девочек.

Полезная информация

В некоторых случаях атрезия диагностируется совместно с другими пороками. Например, у новорожденного также может быть выявлен пилоростеноз, аномальное развитие конечностей, проблемы с задним проходом, врожденный порок сердца и многое другое. Также согласно статистическим данным, в 40% случаев малыши страдают от проблем с развитием или появляются на свет недоношенными. Если мать носит под сердцем малыша с атрезией пищевода, то на третьем триместре беременности есть большой риск внезапного прерывания беременности. Поэтому важно разобраться, как избежать этого страшного недуга, и есть ли возможность избавиться от него.

Причины возникновения

Еще в момент, когда малыш является лишь маленьким зачатком, уже происходят первые этапы формирования пищевода и других внутренних органов. Как правило, это случается уже на 4-5 неделе вынашивания плода. К 12 неделе пищевод уже полностью дифференцирован. Если в этот период происходят те или иные сбои, то рост необходимых клеток замедляется и образуется атрезия пищевода.

К подобной аномалии могут привести самые разнообразные факторы. Если женщина употребляет алкоголь, наркотические средства и курит, то атрезия вполне может развиться из-за неправильного образа жизни будущей мамы. Также к факторам, которые вызывают подобную патологию, относят самые разные события из жизни женщины. Например:

• На ранних сроках беременности проводились рентгеновские исследования.
• Возраст будущей матери составляет более 35 лет. Чем старше женщина, тем выше риск развития аномалий. Однако с подобной проблемой могут столкнуться и более молодые мамы.
• До 12 недели вынашивания малыша женщина принимала антибиотики тератогенного или эмбриотоксического действия.
• Будущая мать проживает в условиях плохой экологии. В этом случае негативное влияние может оказать наличие вредных компонентов в воздухе, облучение радиацией и многое другое.
• После зачатия женщина работала на производственном предприятии, контактируя с химическими препаратами или сильными ядами.
• Один из родителей страдает от хромосомной патологии.

Очень часто перед формированием атрезии пищевода у новорожденных у матерей бывает угроза выкидыша. Как правило, это происходит на первом триместре вынашивания малыша. Также причиной может стать и многоводие. В этом случае ребенок заглатывает околоплодные воды.

Разновидности

Атрезия пищевода у детей, только что появившихся на свет, может быть разного вида в зависимости от поражающих факторов. Например, может полностью отсутствовать просвет пищевода или он развился в виде двух независимых друг от друга слепых мешков.

В некоторых ситуациях верхняя часть жизненно необходимого органа имеет слепое окончание, тогда как нижняя зона соединяется свищом вместе с трахеей. В этом случае точка соединения приходится на то место, где происходит разделение на бронхи.

Бывают случаи, когда верхняя зона пищевода также заканчивается слепо, а нижняя часть заходит прямо в трахею. В других ситуациях верхушка органа соединяется с трахеей, а нижняя область заканчивается слепо.

Также оба участка пищевода могут сообщаться с трахеей.

Как проявляется

Атрезия пищевода у детей выявляется практически сразу после их появления на свет. Самым главным симптомом является то, что у малыша наблюдаются сильные пенистые выделения из носа и ротовой полости. После первого кормления грудью малыш сразу же срыгивает молоко. В этом случае требуется экстренное парентеральное питание. Если малыш не будет получать нужных питательных веществ внутривенно, то это приведет к его истощению и обезвоживанию.

При соединении пищевода с трахеей основным симптомом является сильный кашель, вплоть до того, что малыш начинает задыхаться. На фоне этого может довольно быстро развиться дыхательная недостаточность. В этом случае нужно как можно быстрее очистить дыхательные каналы. После этого будет заметно улучшение состояния, однако оно длится только до последующего кормления. Если же в легкие попадет желудочный сок, то это может привести к аспирационной пневмонии. Это очень опасное осложнение.

Также среди признаков атрезии пищевода стоит выделить резкую потерю веса, хрипы и посинение кожных покровов новорожденного.

Если в организме малыша образовался свищ, то это приведет к попаданию воздуха непосредственно в неправильно сформировавшийся орган.

Все эти симптомы очень опасны. Особенно если малыш не может полноценно питаться и происходит отторжение молока. В этом случае на фоне обезвоживания может развиться лихорадка и респираторная недостаточность. Все это приводит к летальному исходу.

Диагностика атрезии пищевода

Если врач подозревает наличие этого страшного недуга, то в этом случае проводятся экстренные меры по выявлению патологии. Для этого необходимо провести процедуру внутриназального зондирования, когда в пищевод вводится гибкий катетер. Если устройство упрется в слепой конец неправильно сформировавшегося органа и выйдет наружу, то это будет самым явным доказательством того, что малыш действительно страдает от атрезии пищевода. Если у специалиста все же остаются сомнения, то дополнительно он вводит в пищевод воздух. Если он с громким звуком начинает быстро выходить наружу, то диагноз подтверждается.

Благодаря аппаратным бронхоскопическим методам можно получить изображение слепого конца пищевода. Это позволяет в кратчайшие сроки определить разновидность патологии и назначить возможное лечение атрезии пищевода.

Однако чтобы окончательно удостовериться в диагнозе, некоторые специалисты предпочитают перестраховаться и вводят в тело малыша контрастный катетер. Однако бариевую взвесь не всегда допускается использовать. Это может привести к осложненному дыханию малыша. Более того, есть огромная вероятность того, что новорожденный просто не перенесет эту сложную для него процедуру. Помимо всего прочего, контрастный состав, который используется во время данной манипуляции, должен быть очень быстро выведен из организма малыша. В противном случае он может попасть в легкие и вызвать химический пневмонит.

Рекомендовано проведение обзорной рентгенограммы. Благодаря этой процедуре можно получить наиболее четкую картину развития патологии. Кроме этого, благодаря данному методу можно будет своевременно установить и прочие аномалии, которые могли развиться с атрезией. Например, в процессе исследования может быть выявлен

Дополнительно проводится пренатальное УЗИ. Благодаря этой процедуре можно выявить многоводие, однако оно не всегда является признаком развития данной патологии. В некоторых ситуациях появление данной симптоматики связано с абсолютно другими недугами. Также благодаря УЗИ можно выявить, не отсутствует ли у малыша желудочный пузырь более чем на 50%.

После всех этих мероприятий, если диагноз подтверждается, необходимо приступать к незамедлительным мерам.

Лечение

В первую очередь врачи должны постараться стабилизировать состояние малыша. Для этого они избегают масочной вентиляции. На этом этапе нужно сделать все возможное, чтобы подготовить новорожденного к операции. Таким образом, в первую очередь производится предоперационный уход, после чего выполняется хирургическое вмешательство. Если процедура прошла успешно, то требуются постоперационные мероприятия.

Уход до операции при атрезии пищевода

Во время предоперационной подготовки необходимо перестать кормить малыша через рот. Допускается только внутривенное кормление. Кроме этого, врачи должны непрерывно отсасывать скапливающуюся слюну из верхней части пищевода. Это помогает предотвратить аспирацию. Для данной процедуры используется специальный катетер, оснащенный двойным просветом.

Отсос может проводиться двумя методами. В первом случае специальный катетер помещается в слепой мешок, расположенный в верхней части пищевода. После этого его подключают к отсосу, который работает без перерыва.

Второй метод подразумевает использование отсасывающего дренажа. Этот способ считается наилучшим, так как в процессе данных мероприятия нет риска повреждения слизистых оболочек.

При этом важно следить, чтобы голова малыша была постоянно приподнята на 30-40 градусов. Лучше всего уложить его на бок. Это значительно упростит опорожнение желудка и снизит возможный риск того, что произойдет аспирация желудочного секрета. Кроме этого, в таком положении малышу будет значительно легче дышать.

Если малыша удалось стабилизировать и врачи готовы выполнить операцию, то в этом случае производится экстраплевральная хирургическая коррекция, в ходе которой трахеопищеводный свищ закрывается. В некоторых особенно сложных ситуациях специалисты вставляют в толстый кишечник дополнительный сегмент пищевода.

Послеоперационные мероприятия

Если специалистам удалось улучшить состояние малыша и избавиться от атрезии пищевода, после хирургического вмешательства необходимо будет тщательно следить за жизненными показателями новорожденного. Для этого врач должен постоянно быть в курсе показателей ИВЛ.

Дополнительно устанавливается специальный раневой дренаж. Также в организме малыша будет находиться с необходимыми отметками. Его ни в коем случае нельзя удалять, так как это устройство необходимо для нормальной проходимости анастомоза.

После операции на атрезию пищевода очень важно следить за положением малыша. Он должен находиться на спине, под шею нужно укладывать небольшой валик. Верхняя часть тела должна находиться на небольшом возвышении. При этом нельзя допускать гастроэзофагеальный рефлюкс. Голову малыша нужно зафиксировать в среднем положении и следить за тем, чтобы новорожденный ее не поворачивал. Также нужно избегать вытягивания шеи. На зону анастомоза не должно оказываться давление.

Если на третий день после хирургического вмешательства малыш находится в стабильном состоянии, то его можно начать укладывать на бок. Однако предварительно нужно обязательно посоветоваться со специалистом, который ранее проводил операцию.

Кроме этого, важно постоянно следить за новорожденным, перенесшим серьезное хирургическое вмешательство. Врач всегда должен быть в курсе количества, цвета и консистенции выделений, проходящих по дренажу. Если жидкость начинает окрашиваться в зеленоватый оттенок, то в этом случае анастомоз может оказаться несостоятельным.

Уход за гастростомой

Если атрезия отличается большой протяженностью или нестабильным состоянием, то в этом случае первичное наложение анастомоза может не потребоваться. В таких ситуациях накладывается гастростома. Для этого используется специальный катетер баллонного типа, который заводится в желудок малыша через отверстие в брюшной стенке.

На следующем этапе катетер блокируется и фиксируется при помощи валика из тампонов. Также потребуется подсоединить приемник.

Менять катетер необходимо после трех недель. Как правило, к этому моменту уже происходит срастание стенок брюшины и желудка. Однако специальный отсасывающий дренаж, который соединен с аспирационным оборудованием, по-прежнему должен находиться в верхней зоне прооперированного пищевода. При этом на зонде обязательно делаются отметки, которые позволяют избежать образования пролежней.

Если малыш чувствует себя удовлетворительно, то можно посоветоваться с хирургом на предмет начала введения энтерального питания.

Возможные осложнения

Разумеется, такого рода патологии и операции в возрасте нескольких дней не всегда проходят бесследно. Среди наиболее частых последствий атрезии пищевода у новорожденных можно выделить острые осложнения, которые проявляются в виде подтеканий в местах анастомоза. Вследствие этого может сформироваться стриктура.

Так как после оперативного вмешательства дистальный сегмент пищевода не может полноценно функционировать, это приводит к серьезным проблемам во время кормления малыша. Подобные последствия встречаются в 85% случаев. Дефект подобного рода объясняется желудочно-пищеводным рефлюксом. В этой ситуации может потребоваться дополнительная коррекция. Однако в некоторых случаях она неэффективна. Тогда врач может попробовать провести фундопликацию Ниссена.

При этом среди последствий атрезии пищевода практически всегда отмечается осиплость голоса у новорожденного. Подобное состояние может длиться довольно долго, до одного года. Это объясняется тем, что во время операции нерв гортани повреждается. Избежать этого практически невозможно.

Кроме того, после хирургического вмешательства у малыша может развиться пневмония, медиастинит и анемия. В некоторых случаях маленьким пациентам очень сложно глотать пищу. На фоне осложнений может также развиться эзофагоскопия.